B. Murzi*, A. Colli, V. Vanini*, S. Redaelli*, A. Pini, D. Massari, T. Pupilella, A. Lazzaro^, M. Gioventù
*Ospedale Pasquinucci, Massa, Istituti Clinici di Perfezionamento PO Buzzi, e ^Istituto di Medicina Legale dell’Università Milano

La stenosi congenita delle vene polmonari (SVP) è una lesione rara, universalmente letale in storia naturale. Nell’isomerismo destro è associata a drenaggio anomalo. Sia le metodiche chirurgiche sia quelle di emodinamica interventistica si sono dimostrate solo palliative a breve termine e il trapianto bilaterale sequenziale di polmone, è un’alternativa poco attraente. Descriviamo un caso di SVP nel contesto di isomerismo destro in cui la tunnellizzazione intrapericardica senza suture (Tecnica di Lacour Gayet, LGT), già descritta per la SVP iatrogena in esiti di correzione di RVPAT, è stata eseguita in una bimba di 9 mesi con SVP congenita bilaterale serrata recidiva 3 mesi dopo plastica bilaterale delle vene polmonari mediante tecnica di Pacifico, con buon risultato iniziale, ipertensione polmonare soprasistemica e scompenso cronico. La bimba aveva interruzione della VCI infrarenale e continuazione azygos in VCS. La scintigrafia polmonare postoperatoria confermava il buon risultato immediato. La bimba mantenne buon compenso, discreta crescita, senza segni di restenosi e PAP di 45 mmHg , ma morì per sepsi 9 mesi dopo l’intervento. All’autopsia non vi era restenosi, ma ulteriori stigmate di isomerismo destro: VCI bilaterale, bilateralmente interrotta a livello infrarenale, plessi venosi renali bilateralmente e milza estremamente ipoplasica, Era presente polmonite purulenta bilaterale. Anche se saranno necessari più casi ed un follow up più lungo per poter trarre conclusioni, postuliamo che l’uso sequenziale della tecnica di Pacifico seguita dalla LGT (tecnicamente applicabile solo in presenza di aderenze pericardiche ) possa essere pianificato per offrire palliazione a medio- lungo termine nella SVP congenita.

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